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Para estps casps Se recomienda realizar la curva de fragilidad osmótica sin y con incubación de los glóbulos rojos a 37ºC x 24 horas, procedimiento con el cual se aumenta la sensibilidad de la prueba. En lo posible, este examen debe hacerse simultáneamente con un control normal, para  mejor interpretación. La MCH y CHCM puede estar normal o elevada mayor de 36% en la mitad de los casos. Manejo: Transfusiones de glóbulos rojos cuando clínicamente esté indicado y dependiendo de las crisis de hemólisis. Los pacientes deben recibir ácido fólico de l a 5 mgr/día. En pacientes con enfermedad moderada pero especialmente en los que tienen enfermedad grave dependiente de transfusión, es necesario realizar esplenectomía, con lo cual se mejoran las cifras de hemoglobina y se evita la producción de cálculos biliares. Lo ideal es hacerla en mayores de 6 años, en pacientes previamente inmunizados contra gérmenes encapsulados, pero debe llevarse a cabo antes, cuando en la enfermedad grave hay crisis aplásicas recurrentes o el paciente depende de transfusiones. Dentro del tratamiento juega un papel importante el manejo de las infecciones intercurrentes. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Definición: Anemia hemolítica producida por una anomalía estructural de la hemoglobina dada por la sustitución del aminoácido valina por ácido glutámico en la posición 6 de la cadena ß. La denominación de anemia de células falciformes se reserva para las formas homocigotas de la enfermedad (SS). Existen varios síndromes de falciformidad como son el rasgo falcifome (Hb AS), hemoglobinopatía SC (HbSC) y la doble heterocigocidad en el paciente que presenta simultáneamente el rasgo falciforme y el rasgo ß talasémico (HbS/ßo). Es una enfermedad hereditaria, transmitida de modo autosómico dominante, en el caso de heterocigota (rasgo) y recesiva en el caso de homocigota (enfermedad). Manifestaciones clínicas: La mayoría empiezan la sintomatología después de los 6 meses de edad, debido al efecto protector de la hemoglobina fetal. Puede complicarse con diferentes crisis como son las crisis anémicas clasificadas como crisis de secuestro esplénico en menores de 5 años; crisis aplásicas de la serie roja que son generalmente secundarias a infecciones por parvovirus B-19 y cursan con reticulocitos bajos (menos del 2%); crisis hiperhemolíticas, poco frecuentes, cursan con ictericia, reticulocitos altos y son secundarias a infecciones o uso de fármacos oxidantes. Las crisis más frecuentes son las vasoclusivas que cursan con dolor, fiebre, deshidratación o acidosis; puede haber dolor abdominal (10% de los casos) y síndrome mano-pie del lactante (dactilitis) por infarto simétrico de metacarpianos y metatarsianos. En la anemia drepanocítica se afectan múltiples sistemas del organismo por lo tanto puede observarse cardiomegalia, riesgo alto de infecciones como neumonía y osteomielitis, hipostenuria, hematuria, hepatomegalia, colestasis intrahepática, accidentes cerebrovasculares, retraso pondoestatural.  Exámenes de laboratorio: Cuadro hemático muestra anemia, la MCH y MCHC normales, ADE aumentado y en el extendido periférico se pueden observar las células falciformes y signos de hemólisis como policromasia, glóbulos rojos fragmentados, poiquilocitos, normoblastos y codocitos. En pacientes con asplenia funcional se ven cuerpos de Howell Jolly. En los heterocigotos el extendido puede ser normal, pero en ocasiones pueden observarse glóbulos rojos en forma de "hojas de árbol de navidad". La prueba de falciformación o "siclaje" es positiva. El diagnóstico definitivo se hace con la electroforesis de Hemoglobina: SS (> 90% de Hb S), AS (40% de Hb S). Manejo: Medidas de soporte como ácido fólico l a 5 mgr/día, oxígeno en casos de hipoxia, hiperhidratación como medida fundamental para disminuir las crisis (acostumbrar al paciente a que ingiere abundante agua), analgésicos potentes en casos de crisis de dolor y antibióticos en caso de infección asociada. Las transfusiones de GRE están indicadas en crisis anémicas con descompensación hemodinámica y en todos los accidentes cerebrovasculares, cuando el paciente debe ingresar a un programa de hipertransfusión crónica con el fin de mantener Hb > de 10 gr./dl y HbS menor del 30%. Orientación al paciente y a la familia sobre la enfermedad y consejería genética.
ANEMIAS

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